도대체 복막가성점액종은 뭐죠?
복막 가성점액종 (假性粘液腫, Pseudomyxoma Peritonei)이란 복강 내의 암 또는 종양에서 점액이 분비되어 복강 내에 그 점액이 고인 현상을 말합니다. 대부분 충수돌기암 같은 소화기 계통에서 발생하며 드물게 난소암, 경계성 난소종양이 원인이 되기도 합니다. 복막 가성점액종은 위점액종 (僞粘液腫)이라고도 합니다.
발병율 0.0002%
영국과 네델란드의 2008년 관련 보고에 의하면, 복막 가성점액종은 매년 백만명 중 2명 발생하는 극히 드문 질환으로 추정되고 있습니다. 1 해당 발병율은 국외 보고이며 정확한 국내통계는 없지만, 국내에서는 매년 100명 정도의 환자가 발생하는 것으로 추산 할 수 있습니다.
어떤 유형이 있나요?
저등급 (Low-grade mucinous adenocarcinoma), 중등급 (Hybrid, Intermediate-grade mucinous adenocarcinoma), 고등급 (High-grade mucinous adenocarcinoma)으로 나눌 수 있습니다.2, 3 복막 가성점액종의 병리 조직학적 분류에 관해 상당한 논쟁이 있어왔습니다. 극히 드문 암이며, 양성 일지라도 임상적으로는 악성과 유사하게 진행되어 치료 없이는 결국 사망에 이르는 특이한 질환이라 그런 것으로 보입니다. 따라서 여전히 병리학자에 따라 이 질환의 유형은 다르게 정의되고 있습니다.7 본문의 해당 분류는 WHO (국제보건기구)와 AJCC (미국암연합위원회)의 분류입니다.
어떻게 치료해야 하죠?
복막 가성점액종의 확립된 치료법은 수술로 병변을 최대한 제거 (세포감퇴수술, cytoreductive surgery, CRS)하고, 수술이 끝나기 전 뜨겁게 데워진 항암제를 복강내에 관류하는 온열항암요법(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC)을 시행하는 것입니다. 4,10,11 이러한 치료법에 익숙하고 경험이 많은 의료진에게 치료를 받는 것이 생존율에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.8,9 하지만 환자의 상태나 주변 장기로의 광범위한 침투 등으로 인해 해당 치료법은 일부 환자에게 적용의 제한이 있을 수 있습니다. 이 경우 전신항암요법이나 반복적인 종양용적축소수술(debulking)이 대안적 치료가 될 수 있습니다. 5,10
예후는요?
대규모 환자군을 대상으로 한 2012년 발표 자료에 따르면, 저등급(Low-grade mucinous ardenocarcima / disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM)에서 5년 생존율 81% 10년 생존율 70%, 중등급(Hybrid / Intermediate-grade mucinous adenocarcinoma)에서 5년 생존율 78% 10년 생존율 63%, 고등급(High-grade mucinous adenocarcinoma / peritoneal mucinous carcinomatosis, PMCA)에서 5년 생존율 59% 10년 생존율 49%를 보였습니다.6 하지만 이 생존율은 세포감퇴수술(CRS)을 시행한 환자를 대상으로 한 조사이며 조사 환자군의 89% 이상이 온열항암요법(HIPEC)을 세포감퇴수술(CRS)와 함께 시행했을 때의 결과 입니다.
1. 참조 문서는 다음과 같습니다. Smeenk RM, van Velthuysen ML, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Appendiceal neoplasms and pseudomyxoma peritonei: a population based study. Eur J Surg Oncol 2008;34:196-201.
2. 참조 문서는 다음과 같습니다. Carr NJ, Sobin LH. Tumours of the appendix. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND, eds. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press; 2010:122–125. World Health Organization Classification of Tumours; vol 3.
3. 참조 문서는 다음과 같습니다. Edge SB, Byrd DR, Compton CC, Fritz AG, Greene FL, Trotti A, eds. AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer; 2010:133–141.
4. 참조 문서는 다음과 같습니다. Sugarbaker P (2006). "New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome?". Lancet Oncol. 7 (1): 69–76.
5. 고등급 가성 점액종 환자에서 용적 축소 수술의 결과는 한번 수술을 받은 환자군에서 10년 생존율 39.4%, 두번 이상 받은 환자군의 10년 생존율은 22.6% 였습니다. 하지만 해당 연구의 모든 수술은 술기에 능한 한사람의 외과의가 집도한 결과임을 참고해야 합니다. 참조 문서는 다음과 같습니다. 박정현, 송인호, 충수돌기에서 기인한 고등급 복막 가성점액종의 반복적인 용적 축소 수술의 임상적 고찰. Korean Journal of Clinical Oncology 2016;12:119-123
6. 국제 레지스트리 연구를 통해 2298명의 환자를 대상으로 한 자료입니다. 참조 문서는 다음과 같습니다. Chua; et al. (2012). "Early- and Long-Term Outcome Data of Patients With Pseudomyxoma Peritonei From Appendiceal Origin Treated by a Strategy of Cytoreductive Surgery and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy". Journal of Clinical Oncology. 30 (20): 2449–2456.
7. 가성 점액종에 관련한 유형 분류는 다수의 병리학자가 제안 했었습니다. 같은 유형이지만 다른 이름으로 분류하고 있는 것에 대해 본 참고자료는 같은 유형 별로 각기 다른 표현을 정리하고 있습니다. Panarelli, Nicole C; Yantiss, Rhonda K (October 2011). "Mucinous Neoplasms of the Appendix and Peritoneum". Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 135(10): 1261–1268.
8. 참조 문서는 다음과 같습니다. Kusamura S, Baratti D, Deraco M. Multidimensional analysis of the learning curve for cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in peritoneal surface malignancies. Ann Surg 2012;255:348–56.
9. 참조 문서는 다음과 같습니다. Moradi BN, 3rd, Esquivel J. Learning curve in cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Surg Oncol 2009;100:293–6.
10. 참조 문서는 다음과 같습니다. Shapiro, J. F., Chase, J. L., Wolff, et al. (2010), Modern systemic chemotherapy in surgically unresectable neoplasms of appendiceal origin. Cancer, 116: 316–322. doi:10.1002/cncr.24715
11. 참조 문서는 다음과 같습니다. Stearns, A.T., Malcomson, L., Punnett, G. et al. Long-term Quality of Life After Cytoreductive Surgery and Heated Intraperitoneal Chemotherapy for Pseudomyxoma Peritonei: A Prospective Longitudinal Study. Ann Surg Oncol (2018).